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FH
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  • 产品编号:MAB-1014
  • 鼠抗人:单克隆抗体
  • 克隆号:J-13
  • 适用组织:石蜡切片
  • 阳性部位:胞质
  • 预处理:EDTA热修复

FH(Fumarate hydratase,延胡索酸水化酶)参与TCA循环:催化富马酸生成L-苹果酸,细胞质型的FH参与氨基酸和延胡索酸的代谢,并能转移到细胞核内参与DNA损伤的修复。2SC(2-琥珀酸半胱氨酸)是FH功能丧失的产物:FH 基因缺陷使得 TCA 循环受阻和/或呼吸链功能异常,导致氧自由基聚集,引起氧化应激。延胡索酸作为内源亲电子试剂与游离巯基反应,通过迈克尔加成反应与多种蛋白质中的半胱氨酸残基形成硫醚键,最终形成 2SC。因此,2SC和FH的IHC联合检测有助于遗传性平滑肌瘤病及肾细胞癌综合症(Hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma,HLRCC)的诊断。此外,FH-/2SC+的联合检测还可用于副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、睾丸间质细胞瘤、卵巢囊腺瘤等疾病的检测。

价格
规格1.5ml3.0ml6.0ml0.1ml(浓缩)0.2ml(浓缩)阳性对照片(3片/盒)
价格-975.00 1853.00-2394.0025.00


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